Linksventrikuläre Nichtverdichtung bei einem 40-jährigen Mann mit angeborenem Hydrozephalus

Die linksventrikuläre exzentrische Hypertrophie wird häufig als dilatative Kardiomyopathie charakterisiert, die weiter in zwei Gruppen eingeteilt wird: ischämische Kardiomyopathie und nicht-ischämische Kardiomyopathie. Ischämische Kardiomyopathie wird durch Myokardinfarkt verursacht, was zu einer Ischämie des Myokardgewebes und anschließendem Ersatz der Myozyten durch Narbengewebe führt. Dieses Narbengewebe hält der mechanischen Belastung durch das pumpende Herz nicht stand und dehnt sich allmählich aus, was zu einer exzentrischen Hypertrophie führt [1]. Es gibt viele Ursachen für eine nicht-ischämische dilatative Kardiomyopathie, einschließlich familiärer genetischer Mutationen, Autoimmunerkrankungen und verschiedener Beleidigungen durch Krankheitserreger und Toxine. Die linksventrikuläre Noncompaction (LVNC) ist eine seltene Form der Kardiomyopathie, die auch zu einer Dilatation des linken Ventrikels führen kann. LVNC wird auch als Hypertrabekulation bezeichnet und resultiert aus einem Entwicklungsfehler während der Embryogenese. Die Folge ist eine Störung der Verdichtung während der frühen Entwicklung des linksventrikulären Myokards und eine erhöhte Anzahl endomyokardialer Trabekel. Es wird angenommen, dass die Nichtverdichtung in 30-50% der Fälle auf eine genetische Mutation zurückzuführen ist und als Teil bestimmter angeborener Syndrome berichtet wurde [2,3]. In der erwachsenen Bevölkerung wurde eine Prävalenz von 0,01–0,3 % angegeben. [4]. Der Phänotyp reicht von einer gutartigen Variante bis hin zu einer schweren Kardiomyopathie mit reduzierter Ejektionsfraktion, wie in dem unten beschriebenen Patientenfall.

Ein 40-jähriger Mann kam in die Notaufnahme, nachdem er sich zunächst mit Beschwerden über Herzklopfen und Kurzatmigkeit einer externen Notversorgung vorgestellt hatte. Er beschrieb zwei Wochen lang intermittierendes Herzklopfen in Verbindung mit epigastrischen Schmerzen, die in seine vordere Brust ausstrahlten, sowie eine unbeabsichtigte Gewichtszunahme von 10 bis 15 Pfund im letzten Monat.

Seine medizinische Vorgeschichte war bemerkenswert für Asthma und einen idiopathischen angeborenen Hydrozephalus-Status nach der Platzierung eines ventrikuloperitonealen (VP) Shunts vor 22 Jahren. Die Familienanamnese war bemerkenswert für Bluthochdruck und Herzinsuffizienz in beiden Seiten seiner Familie. Er bestritt eine Vorgeschichte des Tabakkonsums und befürwortete den Alkoholkonsum von 2,5 Alkoholeinheiten pro Woche.

Bei der Ankunft in der Notaufnahme war der Patient fieberfrei und stellte sich mit einem Blutdruck von 175/107 mmHg und einer Herzfrequenz von 121 Schlägen pro Minute vor. Seine Labore waren bemerkenswert für ein erhöhtes Troponin von 176,4 ng/ml und ein erhöhtes natriuretisches Peptid im Gehirn von 5759 pg/ml. Das Computertomographie-Angiogramm des Abdomens und des Beckens mit und ohne Kontrastmittel zeigte eine mäßige Kardiomegalie mit Hinweis auf eine Rechtsherzbelastung und eine 11-mm-Mattglastrübung im rechten oberen Lungenlappen (Abb 1). Eine Nachsorge-Röntgenaufnahme des Brustkorbs deutete auf ein interstitielles Lungenödem hin (Abb 2). Das Elektrokardiogramm war bemerkenswert für eine linke Sinustachykardie mit häufigen vorzeitigen ventrikulären Kontraktionen, einer Abweichung der rechten Achse, einem Linksschenkelblock und einer möglichen Vergrößerung des linken Vorhofs (Abb 3). Die körperliche Untersuchung war unauffällig. Der Patient erhielt Furosemid, niedrig dosiertes Aspirin, Heparin und Metoprolol und wurde zur weiteren Abklärung ins Krankenhaus eingeliefert.

Brust-Röntgen-zeigt-interstitielles-Lungenödem.-
Elektrokardiogramm-zeigt-Sinustachykardie-mit-vorzeitigen-ventrikulären-Kontraktionen,-Rechtsachsenabweichung,-einen-Linksschenkelblock-und-mögliche-linksatriale-Vergrößerung.-

Kurz nach der Aufnahme zeigte ein Echokardiogramm eine Ejektionsfraktion von 16 % mit schwerer linksventrikulärer globaler Hypokinese und exzentrischer Hypertrophie, die zu einer diastolischen Dysfunktion und einem erhöhten linksatrialen Volumen (> 48 ml/m) führte2). Der rechtsventrikuläre systolische Druck war auf 51,0 mmHg erhöht. Eine mäßig reduzierte rechtsventrikuläre systolische Funktion und eine mäßige Mitral- und Trikuspidalklappeninsuffizienz wurden ebenfalls berichtet.

Um die Ursache der Herzinsuffizienz des Patienten weiter zu erkennen, wurde anschließend eine Linksherzkatheterisierung durchgeführt und ergab einen linksventrikulären enddiastolischen Druck von 35,0 mmHg, aber keinen Hinweis auf eine erkennbare Erkrankung der Koronararterien. Die kardiale Magnetresonanztomographie (MRT) mit später Gadolinium-Anreicherung war bemerkenswert für eine deutliche Nichtverdichtung des Myokards am anterolateralen, lateralen und inferolateralen linken Ventrikel (Abbildung 4).

Herz-Magnetresonanztomographie (MRT)-zeigt-keine-Verdichtung-des-linken-Ventrikels.-

Der Krankenhausverlauf wurde durch neu aufgetretenes Vorhofflimmern erschwert. Obwohl sein CHA2DS2-VASc (kongestive Herzinsuffizienz, Hypertonie, Alter ≥75 (verdoppelt), Diabetes, Schlaganfall (verdoppelt), Gefäßerkrankung, Alter 65 bis 74 und Geschlechtskategorie) niedrig war, begann er mit einer Antikoagulation mit Apixaban, da nicht Verdichtung ist mit Stase und Blutgerinnselbildung verbunden. Die Patientin wurde kardiologisch auf eine leitliniengerechte medikamentöse Therapie während des stationären Aufenthaltes optimiert. Er wurde auf Metoprolol, Spironolacton, Empagliflozin, Furosemid, Apixaban und Sacubitril-Valsartan entlassen. Außerdem wurde ihm bei der Entlassung eine LifeVest (ein tragbarer Defibrillator) mit Anweisungen zur wöchentlichen Nachsorge mit seinem Kardiologen zur Titration und Optimierung der Medikamente zur Verfügung gestellt.

Dieser Fall beschreibt eine nicht-klassische Darstellung einer offensichtlichen systolischen Herzinsuffizienz bei einem jungen Mann ohne prädisponierende Risikofaktoren oder eine klare Ätiologie seiner linksventrikulären exzentrischen Hypertrophie. Seine Untersuchung war zunächst negativ, und eine eindeutige Ursache für seine dilatative Kardiomyopathie konnte nicht erkannt werden. Die einzige offensichtliche Anomalie wurde nicht identifiziert, bis das Herz-MRT LVNC zeigte. Da die einzige Unregelmäßigkeit, die während des Krankenhausaufenthalts des Patienten identifiziert wurde, LVNC war, ist es wahrscheinlich, dass diese Anomalie die auslösende Ursache für seine Herzinsuffizienz war. Im Jahr 2014 wurde ein ähnlicher Fall gemeldet, als eine Frau wegen kongestiver Herzinsuffizienz eingeliefert wurde und eine isolierte ventrikuläre Nichtverdichtung festgestellt wurde [4,5]. Mit verbesserten diagnostischen Bildgebungsverfahren und einem breiteren Zugang zu ihrer Verwendung wird das Auftreten dieser Fälle wahrscheinlich zunehmen.

Dieser Fall ist besonders bemerkenswert, da der Patient mit angeborenem Hydrozephalus geboren und anschließend mit einem VP-Shunt behandelt wurde. Bei Kindern und Jugendlichen wurde ein Fall von reversibler LVNC während eines progressiven Hydrozephalus berichtet [6]. Die Autoren postulierten, dass der Katecholaminanstieg, der durch den Stress des progressiven Hydrozephalus auf das Gehirnparenchym ausgelöst wird, zu LVNC führte, einer Pathophysiologie, die der Takotsubo-Kardiomyopathie ähnelt. Es ist jedoch nicht bekannt, ob die Ursache von LVNC mit dem Hydrozephalus des Patienten zusammenhängt, da sein VP-Shunt patentiert war und Jahre vor seiner Vorstellung platziert wurde. Dennoch kann es eine komplexere Beziehung zwischen LVNC und Hydrozephalus geben, die noch nicht erkannt wurde.

Hier haben wir einen Fall von LVNC bei einem erwachsenen Patienten ohne bekannte angeborene syndromale oder genetische Risikofaktoren dargestellt. Unser Fall zeigte auch, dass es eine Beziehung zwischen LVNC und Hydrozephalus geben könnte, die über die zuvor vorgeschlagenen Mechanismen hinausgeht. Da die zugrunde liegende Pathogenese von LVNC jedoch kaum verstanden wird, ist weitere Forschung zu möglichen Ätiologien und Risikofaktoren für die Entwicklung von LVNC von entscheidender Bedeutung, um die Beziehung zwischen LVNC und Hydrozephalus aufzuklären. Das Erkennen von LVNC als mögliche Ätiologie für dekompensierte Herzinsuffizienz ist wichtig, da die frühzeitige Erkennung einer Nichtverdichtung entscheidend ist, um das unvermeidliche Fortschreiten zu einer schweren Herzinsuffizienz zu verhindern.

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